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目的：明确以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎的临床与病理特点。方法：分析解放军总医院全军肾脏病研究所收治的1例以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎病例，分析其临床特点、病理与电镜特征，以及对强化免疫抑制治疗的反应。结果：该病例临床表现为急进性肾炎综合征，肾功能恶化发展迅速。但无肺出血及全身性血管炎症状。血清自身抗体系列、抗GBM抗体与ANCA均为阴性。病理光镜示肾小球环绕型新月体形成，肾小血管无炎症改变。冰冻切片与石蜡微波修复直接免疫荧光示IgA沿肾小球毛细血管襻细颗粒状