目的探讨主动脉缩窄合并心内畸形患儿采用经胸骨正中切口一期矫治的术后护理经验。方法术后护理重点为密切观察患儿血压的变化,及时处理高血压;严密观察引流液量及颜色,及时发现出血征象;积极预防肺动脉高压危象的发生及预防和治疗低心排综合征;同时,处理好术后并发症。结果本组所有患儿均术后恢复良好,无死亡病例。术后早期5例出现上肢血压增高,2例出现溶血,5例术后出现低心排血量综合征,经积极治疗好转。术后早期出现声音嘶哑5例,后均恢复正常。术后随访3个月~5年,患儿均恢复良好,复查心脏超声心动图,无明显再缩窄发生。结论经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄的治疗采用降主动脉上提后与主动脉弓行广泛端-端吻合术,是治疗婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的较理想的手术方式,而正确有效护理是治疗中不可缺少的重要环节。