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目的：颅内皮样囊肿是罕见肿瘤，作者报告１０例经手术病理证实颅内皮样囊肿，并对其影像表现，病因，病理和临床特征进行分析。方法：９例因突发性头痛，呕吐收入院。６例ＭＲＩ、３例ＣＴ、１例ＣＴ和ＭＲＩ检查。结果：鞍旁４例，鞍上３例，三室后，前颅窝底和后颅窝各１例。１０例ＭＲＩ表现为脂肪信号，ＣＴ表现为脂肪密度影。其中９例ＣＴ和ＭＲＩ在蛛网膜下腔胸沟内和双侧脑室内散布有脂肪滴。结论：颅内皮样囊肿破裂后有影像