【摘 要】
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肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心肌病,也是青年人猝死最常见的原因[1].在人群中发病率约为1:500,50％ ～ 60％的患者按照家族性常染色体显性遗传
【机 构】
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650018,昆明医科大学第二附属医院放射科MRI室
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肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心肌病,也是青年人猝死最常见的原因[1].在人群中发病率约为1:500,50％ ～ 60％的患者按照家族性常染色体显性遗传模式遗传,家庭成员中的后代有50％的概率遗传此病[2].致病基因主要为心脏肌小节连接蛋白[3].HCM临床表现多样,主要与收缩/舒张功能不全、左心室流出道梗阻(LVOT)、室上/室性心律失常有关,并可致心源性猝死(SCD).病理表现为心肌纤维化、微血管异常、心肌细胞肥大和混乱.心肌纤维化、心肌细胞混乱可能发挥着关键作用,造成恶性室性心律失常和心肌收缩功能障碍[4].近年来,随着磁共振成像技术的迅速发展,心脏磁共振成像(CMRI)可准确评估心脏的组织结构、心功能及心肌活性,对HCM的诊断及预后评估有非常重要的意义.
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