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目的探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA-VSD)合并主肺侧枝动脉(MAPCAs)患者的外科治疗方案及其对远期预后的影响。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2001年2月至2010年2月收治的29例PA-VSD合并MAPCAs患者的临床资料。其中一期根治手术组13例,男8例,女5例;年龄8～168(26.0±17.0)个月;分期手术组16例,男9例,女7例;年龄4～149(26.5±15.8)个月,其中8例行二期根治术,手术间隔时间14～40(28.3±11.7)个月。MAPCAs患者行单源化手术9例,结扎或心导管封堵16例,保持开放或旷置4例。比较两组患者院内死亡率、并发症发生率、术后中远期随访结果。采用《儿童生活质量测定量表4.0》评价两组患者生活质量,以29例PA-VSD为PA-VSD患者组,以本市某幼儿园100名普通幼儿为对照组。结果一期根治手术组与分期手术组术院内死亡率差异有统计学意义[15.4%(2/13)vs.0.0%,χ2=4.12,P=0.04],两组并发症发生率差异无统计学意义[76.9%(10/13)vs.68.7%(11/16),χ2=0.51,P=0.47]。术后随访3～88个月,结果显示,一期根治手术和分期手术组患者病死率差异也无统计学意义[27.3%(3/11)vs.6.2%(1/16),χ2=2.28,P=0.13],一期根治手术组与分期手术组患者的生活质量总体评分差异无统计学意义[(66.7±8.6)分vs.(70.2±13.0)分,t=-0.71,P=0.48],而PA-VSD患者组与对照组生活质量总体评分差异有统计学意义[(68.7±11.2)分vs.(77.8±15.7)分,t=3.14,P=0.01],主要体现在生理评分差异有统计学意义[(57.7±11.7)分vs.(83.0±19.6)分,t=5.67,P=0.00],而PA-VSD患者组与对照组在情感、社交、学校表现领域评分差异均无统计学意义。结论依据患者肺动脉形态和临床状况个体化选择分期手术方案并对MAPCAs做恰当处理,是降低PA-VSD合并MAPCAs患者手术死亡率和并发症发生率的关键。