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回状颅皮主要表现为头皮过度增生和重复折叠，形成一种脑回状的特有外观，它可分为原发型和继发型两种。脑回状真皮内痣（cerebriform intradermal naevus，CIDN）是一种少见的继发型回状颅皮，皮损波及整个枕部和部分顶部头皮的巨大型更为罕见。现将我们诊治的1例儿童巨大型脑回状真皮内痣报告如下。