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原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome,pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB）为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现,侵袭神经系统以周围神经多见,本文主要报道侵袭中枢神经系统1例,因侵袭部位广泛较少见,报道如下。