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目的
总结儿童恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）的诊治过程，并对该病进行相关文献复习，以期提高对MPNST的认识。
方法自2018年至2019年我院收治1例尺神经MPNST患儿，首次完整切除左手肿瘤后，病理未能明确诊断，随访2个月内复发，术后半年再次手术切除，于国内外多家儿童医院进行病理学会诊，诊断不统一，最终在日本庆应义塾医院病理诊断为MPNST后行截肢手术。
结果患儿在我院术后随访1年，目前无肿瘤复发及远处转移。
结论儿童恶性外周神经鞘膜瘤罕见，诊断困难，易复发，预后差，对于四肢MPNST可考虑截肢治疗。