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目的：回顾性分析先天性支气管闭锁的多层CT（MDCT）影像特征，提高对该病的诊断准确性。方法：回顾性分析9例经临床随访或纤维支气管镜证实的先天性支气管闭锁的MDCT资料，全部病例采取各向同性（层厚≤1mm）CT容积采集，并同时重建5～10mm的常规图像，5例完成增强检查。结果：7例呈典型表现，MDCT表现为受累支气管近端与中心气道不相通，远端扩张，呈粗大而弯曲的分支，其内含气含液6例，单纯含液1例，受累肺组织肺气肿；5例增强扫描显示肺血管变细变少；2例呈不典型表现，直接显示支气管中断伴远侧肺结构紊乱1例，