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目的 :探讨结节性硬化症累及多器官病变的临床特点及影像学诊断价值。方法 :回顾性分析 3例结节性硬化症伴大脑、肾脏、皮肤、肝脏、脾脏、骨骼等多部位病灶的症状、体征及其影像学表现。结果 :1例有典型的结节性硬化“三联征”表现 ,3例均有典型的面部皮疹 ,1例有癫痫发作史。 3例颅脑CT均发现典型的大脑钙化结节灶 ,3例均伴双肾多发性错构瘤 ,2例CT及B超检查发现肝脏多发错构瘤 ,1例有脾脏占位性病变。 2例行X线平片、CT及同位素骨扫描显示腰骶椎、髂骨及颅骨存在骨密度增高灶。肝、脾及骨骼病变均无明显症状。结论 :结节性硬化症是一种可累及大脑、肾脏、皮肤、肝、脾、骨骼等多系统器官的综合征 ,颅脑CT显示脑室管膜下钙化灶 ,对诊断具有特异性 ,影像学检查可以发现多发性无症状病灶