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小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma ofthe cerebellum,Lhermitte-Duclos Disease,LDD)十分少见,以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征,其发病机制尚不清楚.是否是一种原发肿瘤、畸形或是一种错构瘤性病变?尚存争论.为进一步认识本病,现结合我科1例LDD病例,就其发病情况、组织病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后作如下综述.