【摘 要】
：
目的探讨成人发病的肌原纤维肌病的临床和病理学特征。方法回顾性分析2例成年发病的肌原纤维肌病患者的临床资料。结果 2例患者表现为近端或远近端肌肉无力,进行性加重。光镜
论文部分内容阅读
目的探讨成人发病的肌原纤维肌病的临床和病理学特征。方法回顾性分析2例成年发病的肌原纤维肌病患者的临床资料。结果 2例患者表现为近端或远近端肌肉无力,进行性加重。光镜下可见肌纤维内和肌膜下颗粒样或团块样物质沉积,免疫组化为结蛋白。电镜发现1例肌膜下及肌原纤维间存在大小不一的包涵体,另1例肌原纤维排列紊乱,Z线不规则样增粗。常见突变基因检测未见异常。结论成人发病的肌原纤维肌病临床无特异性表现,其病理学特征为肌纤维内可见异常物质沉积,电镜发现肌原纤维间包涵体结构或Z线异常。
其他文献
随着火星探测着陆研究的发展,对其主要的减速方式——盘–缝–带伞应用的研究也日趋火热。而在火星探测中,对伞衣充气过程的分析又是最为复杂的难题之一。文章介绍了常用于降
目的：探讨腹腔镜广泛全子宫切除和盆腹腔淋巴结切除术治疗子宫恶性肿瘤的可行性及临床价值。方法：回顾分析我院行腹腔镜子宫广泛切除和盆腔淋巴结切除术治疗11例经活检证实的早
外来词在汉语中占有重要的一席之地,所以对其研究也达到了一定高度,但所有研究都要以外来词的名称、定义及范畴、借入方法和类别等问题的界定为基础。论文试以同一标准就以上
应用雷公藤及安慰剂治疗进行期寻常型银屑病５２例，采用双盲法，病人随机接受Ａ或Ｂ方案，Ａ方案为雷公藤每日６粒，Ｂ方案为安慰剂每日６粒，患者于第２周末复诊，第４周末评价疗效。结果表明，治疗组２５例患者中
生物的遗传和变异是高中生物的核心内容,在一轮复习夯实双基的基础上,以遗传变异为中心启发学生运用发散思维的建立知识网络体系,引导学生从生命系统的结构层次的角度考虑,与
目的 探讨 Creutzfeldt- Jakob病 (CJD)的临床特点及诊断 ,提高生前确诊率。方法 对 4例经病理证实的 CJD患者的临床表现、光镜及电镜所见进行分析。结果 4例均具有典型
通过对粘角钢加固混凝土框架节点的低周反复荷载试验,着重分析了加固后的混凝土框架节点核心区抗剪承载能力,明确了节点区的受力机理,在规范公式基础上给出了粘角钢加固后的
国家标准《建筑抗震设计规范》(GB50011—2010)于2010年5月31日颁布,12月1日实施。为了配合新规范的实施,帮助建筑设计人员对新规范的理解,规范管理组将对设计人员在学习和实
根据降落伞的结构和其在充气过程中的受力特性,以某平面圆形伞为原型,建立了伞衣充气过程中的计算流体力学与结构动力学耦合模型。并采用七孔探针对充满状态的绕流流场进行了
目的比较罗哌卡因-芬太尼用于硬膜外阻滞(CEA)和腰-硬联合阻滞(CSEA)行分娩镇痛的临床效果及安全性。方法自愿接受分娩镇痛足月、单胎、头位初产妇40例,宫口扩张3～5cm时随机分