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IgG4相关性疾病是一类新近被认识的自身免疫性疾病,其致病机制尚处于逐步被认识阶段。多种基因学异常、职业暴露、感染、肠道菌群紊乱及过敏等均可能为疾病发生的使动因素。血清IgG4水平显著升高、组织中弥漫淋巴、浆细胞浸润及席纹状纤维化是IgG4相关性疾病的重要特点,循环中浆母细胞水平与疾病活动度及预后密切相关,而辅助性T细胞2、调节性T细胞、滤泡辅助性T细胞2及浆细胞样树突状细胞等可通过分泌多种细胞因子,促进B细胞类别转换、细胞外间质沉积,甚至直接引起组织损伤。本文就现有IgG4相关性疾病的致病机制研究进行综述。