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患者女性，47岁。反复晕厥21年，每次晕厥发作均无诱因，多于夜间突然心悸，伴面色苍白、四肢湿冷，继而晕厥、抽搐，约数分钟后苏醒，无后遗症。1999年6月晕厥再次发作，当地医院ECG诊断尖端扭转性室性心动过速(TdP)，予以氯化钾、硫酸镁静脉滴注后，心电监护显示频发室性早搏，复查ECG见QT间期为0.56s，继以苯妥因钠、普萘洛尔治疗。其后仍有晕厥发作，遂来我院就诊。患者姐姐于26岁猝死。体格检查：BP120/75mmHg，发育正常，无听力障碍；两肺(阴性)；心界不大，心率56次/分，律齐，无杂音；肝脾肋下