目的探讨膀胱肉瘤样癌的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析5例膀胱肉瘤样癌的临床病理及随访资料,并复习相关文献进行讨论。结果本组5例患者中男性2例,女性3例;平均年龄75.4岁(64~88岁)。初始症状均以肉眼血尿为主。肿瘤位于膀胱侧壁3例,右后壁1例,膀胱内广泛多发肿瘤1例。肿瘤大小约3.0cm×3.0 cm~7.0 cm×6.0 cm。4例行膀胱全切除术,1例行经尿道肿瘤切除术。术后组织病理学检查均可见上皮和间叶两种恶性成分,上皮成分主要为低分化高级别浸润性尿路上皮癌。免疫组化染色结果显示肉瘤样区域普遍存在Vimentin阳性,CK灶状阳性。3例侵及肌层,其中1例伴淋巴结转移;2例局限于固有层。术后随访18个月,4例死亡,1例无转移生存。结论膀胱肉瘤样癌的诊断依赖于组织病理学及免疫组化检测;根治性膀胱切除术后辅以放化疗是目前主要的治疗方法;侵袭性强、预后差,靶向治疗或免疫治疗可能具有潜在价值。