骨平滑肌肉瘤是极少见的原发性骨肿瘤。现将我们遇到1例报告如下：rn1 病历摘要rn 女患，66岁。入院2d前于家中焚香下跪站起时右小腿突发疼痛，不敢活动。1998年4月21日来院就诊。X线片示右胫骨病理性骨折而收入院治疗。查体：一般状态良好，心、肺、腹无明显异常。右小腿中段轻度肿胀，有深压痛，骨擦感(+)。局部皮肤未见表浅静脉怒张，皮温略高。实验室检查：AKP 145u/L。X线片显示：右胫骨中上段骨皮质变薄，一侧骨皮质连续性中断；胫骨髓腔中段膨胀增粗，密度低，呈溶骨性改变。病变区近似椭圆形，面积为10cm×3cm。1998年4月27日硬膜外麻醉下行开窗取病理。行肿物一次性刮除骨水泥充填手术。术中见骨折处骨皮质明显变薄，病变组织未穿破骨皮质。保护手术野，在骨折处(即病灶中央部)开凿骨窗，显露病灶和膨胀扩大的髓腔，其内完全被灰白色生鱼肉样组织所占据。直视下刮除病灶内所有组织直至出现正常色泽骨髓组织，用50%氯化锌烧灼处理病灶内壁后，腔内充填骨水泥。术后病理报告：波形蛋白Vimentin(+)，肌红蛋白Myoglobin(+)，S-100(±)。结蛋白Desmin(±)，特染Van、Gieson染色质细胞胞桨呈黄色，Masson三色染色瘤细胞胞桨呈红色。病理诊断：平滑肌肉瘤。术后治疗：患肢行管型石膏固定。静脉应用ADM、VCR、CTX药物联合化疗。患者5月27日出院。1999的6月4日随访，病人一般状态良好，未见复发及转移发生。rn2 讨论rn 有统计表明骨平滑肌肉瘤发病率占原发性骨肿瘤的0.66%。首例由Evans1965年报告发生于胫骨上端，之后又相继由Over-Staard、Sanerkin分别于1977年、1979年各报告3例。国内目前报道12例中有4例发生于股骨，有3例发生于胸骨，肋骨和胫骨各有2例，肱骨1例。因其病例稀少很少为临床医生所考虑。现就其特点概括如下：发病无明显男女差异；发病部位位于干骺端多见，而如本例病人发生于骨干极其少见。实验室检查：多有碱性磷酸酶升高。X线虽缺乏特异性，但仍具有如下特征：①一般以溶骨性破坏为主，无骨膜反应。②有骨梗死灶即在溶骨性破坏区域内有囊状透光区，周边钙化其内有斑点状或条纹状钙化，此征象对诊断意义重大。本病为恶性肿瘤。治疗可根据病理组织学分级和肿瘤是否位于间室外和有无远处转移情况，选择刮除、瘤段切除和截肢手术等。术前和(或)术后合理地应用化疗及热疗均可减少复发和转移。本例病人由于发现较早，肿瘤未穿破骨皮质，刮除广泛彻底，术后选择化疗方案得当，得以成功保肢。由此可见早期诊断对治疗尤为重要。