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多发性肌炎合并吉兰-巴雷综合征在临床较少见,现有确诊病例1例,并结合文献报告如下。
病历资料
患者,男,70岁,因“进行性四肢乏力麻木伴胸闷1个月余,呼吸困难3天”入院。2008年6月20日无明显诱因觉双下肢乏力,数天后渐发展为四肢乏力麻木,但以双下肢乏力麻木为主,需经人搀扶后方能行走为主,病后1周来本院就诊,头颅CT提示:双侧基底节腔隙性梗死,心电图提示:V3~5 ST段压低0.1mv伴T波低平,查心肌酶谱提示:LDH 1300U/L,CK 3200U/L,拟诊“心肌梗死”,转入市级医院住院,即予单硝酸异山梨酯片、复方丹参、阿司匹林肠溶片、氟伐他汀等内科保守治疗10天,自觉胸闷有好转,四肢乏力略减轻而出院并继续服药。但出院1周后患者因同样主诉再次入住本院,查CK、LDH仍高达2500U/L,查体血压正常,神志清,两肺呼吸音偏低,未闻及啰音,心率60次/分,律齐,无杂音,四肢肌力减退,3~4级,以近端肌力减退为显著,双侧腱反射减弱,双侧病理征阴性。因诊断不明确,并考虑有多发性肌炎可能,故转至上海同济医院进一步诊治,入院后进行脑脊液检查及肌电图、肌肉活检等,确诊为多发性肌炎合并吉兰巴雷综合征,同时患者四肢乏力进行性加重,并伴胸闷,有呼吸费力感,于病程30天时应用甲基强的松1000mg/日冲击治疗3天,症状无明显好转,并有呼吸费力加重,于病程约34天夜间出现呼吸困难突然加重,即予气管切开,呼吸机呼吸,两天后家属要求转回本院给予一般对症处理,1天后病情无好转而自动出院,随访离院当晚即死亡。
讨 论
多发性肌炎(PM)是横纹肌非化脓性肌病,其临床特点是肢带肌、颈肌及咽肌进行性无力。发病率0.5~8.4/百万人,男女比例1:2[1]。多數学者认为本病与自身免疫紊乱有关。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。
格林巴利综合征是常见的一种自身免疫性疾病,分子模拟学说认为,可能是机体免疫系统发生识别正确,自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组织进行了免疫攻击,不同类型的GBS可识别不同部位的神经组织靶位,故而临床表现不尽相同[2]。患者发病会出现运动、反射、感觉功能障碍,若不及时的进行治疗,随着病情的蔓延,会对患者的生命造成严重的影响,现在这一疾病的发病率也在不断的升高。
多发性肌炎和格林巴利综合征同为一种与自身免疫性相关的疾病,临床以一种疾病单发多见,多发性肌炎(PM)并发周围神经病约占PM患者的18.6%[3]。二种疾病同时发作临床并不多见,文献报道较少,且本例病人年龄较大,四肢手套、袜套样感觉障碍及肌肉疼痛症状均不明显,在临床工作中常易误诊为心肌梗死、脑梗死、低钾麻痹等,故临床医生诊疗时应多元思维,详细体检及询问病史,进行脑脊液及肌肉活检等相关检查,逐个排除,及早明确诊断,及早治疗,挽救患者生命,避免误诊、漏诊。
参考文献
1 王吉耀,主编.内科学.北京:人民卫生出版社,2001:1079.
2 贾建平,神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:346-348.
3 郭玉璞,王建如,娄连弟,等.多发性肌炎合并周围神经病.中华神经精神科杂志,1990,23(6):351-357.
病历资料
患者,男,70岁,因“进行性四肢乏力麻木伴胸闷1个月余,呼吸困难3天”入院。2008年6月20日无明显诱因觉双下肢乏力,数天后渐发展为四肢乏力麻木,但以双下肢乏力麻木为主,需经人搀扶后方能行走为主,病后1周来本院就诊,头颅CT提示:双侧基底节腔隙性梗死,心电图提示:V3~5 ST段压低0.1mv伴T波低平,查心肌酶谱提示:LDH 1300U/L,CK 3200U/L,拟诊“心肌梗死”,转入市级医院住院,即予单硝酸异山梨酯片、复方丹参、阿司匹林肠溶片、氟伐他汀等内科保守治疗10天,自觉胸闷有好转,四肢乏力略减轻而出院并继续服药。但出院1周后患者因同样主诉再次入住本院,查CK、LDH仍高达2500U/L,查体血压正常,神志清,两肺呼吸音偏低,未闻及啰音,心率60次/分,律齐,无杂音,四肢肌力减退,3~4级,以近端肌力减退为显著,双侧腱反射减弱,双侧病理征阴性。因诊断不明确,并考虑有多发性肌炎可能,故转至上海同济医院进一步诊治,入院后进行脑脊液检查及肌电图、肌肉活检等,确诊为多发性肌炎合并吉兰巴雷综合征,同时患者四肢乏力进行性加重,并伴胸闷,有呼吸费力感,于病程30天时应用甲基强的松1000mg/日冲击治疗3天,症状无明显好转,并有呼吸费力加重,于病程约34天夜间出现呼吸困难突然加重,即予气管切开,呼吸机呼吸,两天后家属要求转回本院给予一般对症处理,1天后病情无好转而自动出院,随访离院当晚即死亡。
讨 论
多发性肌炎(PM)是横纹肌非化脓性肌病,其临床特点是肢带肌、颈肌及咽肌进行性无力。发病率0.5~8.4/百万人,男女比例1:2[1]。多數学者认为本病与自身免疫紊乱有关。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。
格林巴利综合征是常见的一种自身免疫性疾病,分子模拟学说认为,可能是机体免疫系统发生识别正确,自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组织进行了免疫攻击,不同类型的GBS可识别不同部位的神经组织靶位,故而临床表现不尽相同[2]。患者发病会出现运动、反射、感觉功能障碍,若不及时的进行治疗,随着病情的蔓延,会对患者的生命造成严重的影响,现在这一疾病的发病率也在不断的升高。
多发性肌炎和格林巴利综合征同为一种与自身免疫性相关的疾病,临床以一种疾病单发多见,多发性肌炎(PM)并发周围神经病约占PM患者的18.6%[3]。二种疾病同时发作临床并不多见,文献报道较少,且本例病人年龄较大,四肢手套、袜套样感觉障碍及肌肉疼痛症状均不明显,在临床工作中常易误诊为心肌梗死、脑梗死、低钾麻痹等,故临床医生诊疗时应多元思维,详细体检及询问病史,进行脑脊液及肌肉活检等相关检查,逐个排除,及早明确诊断,及早治疗,挽救患者生命,避免误诊、漏诊。
参考文献
1 王吉耀,主编.内科学.北京:人民卫生出版社,2001:1079.
2 贾建平,神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:346-348.
3 郭玉璞,王建如,娄连弟,等.多发性肌炎合并周围神经病.中华神经精神科杂志,1990,23(6):351-357.