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原发性肺动脉高压是一种少见疾病,其治疗难度大,且预后较差.目前对肺动脉高压的病理生理机制的认识虽然有了很大提高,但仍没有完全明确.已有的研究表明,肺动脉壁的各种异常表现已被人们所熟悉,但这些异常的始动因素仍然是一个迷.肺动脉高压的形成病因很多,如慢性阻塞性肺病(COPD)、先天性心脏病、门脉高压、肺动脉栓塞等.随着研究的不断深入,在肺动脉高压发生、发展中血管活性物质的作用以及与肺动脉高压的关系越来越受到重视,本文就肺动脉高压与血管活性物质的关系作一简要综述。