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特发性肺间质纤维化(IPF)系指病因不明,局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,亦称Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维化肺泡炎、特发性肺间质性肺炎等。目前认为IPF是自身免疫性疾病,其基本病理过程可分为肺泡炎、肺间质纤维化、蜂窝肺等,最终因呼吸衰竭而死。多发生于中年以上人群,以50~70岁为多,男多于女。发病隐匿,多有干