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【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1008-1879(2012)08-0252-02
患者邓某,男,53岁。因“进行性加重神智异常,四肢发僵1月”,于2011年7月17同就診我院。近一月”,患者精神错乱,注意力不集中,与他人讲话时,常常颠三倒四,有时讲话间突然出现语言停顿、眼神茫然,无目的的望前方,不言语,清醒时自诉无力,站立不稳,行走时间不能长,经常走几步即蹬下,自己再站立就困难,需他人牵拉才能站起。精神食欲均差,每天只饮酒,不进食。症状呈进行性加重,入院时自己起床费力,生活不能自理,曾“CT”检查考虑“脑萎缩”。病程中无发热,无明显头痛,无恶心呕吐,大便无异常,偶小便失禁。既往无特殊疾病。查体:T36.9℃,P84次/分,R20次/分,Bp150/80mmHg。神志欠清,精神差,营养差,扶入病室,对答不切题,自动体位,查体不能合作,全身无皮疹,浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,眼裂对称,眼球微前凸,常凝视前方,眼球活动欠灵活,眼球震颤不明显,双侧结膜充血,右侧明显,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。两耳听力无减退。双侧鼻唇沟对称,鼻通气畅。口角无歪斜,伸舌居中,活动尚自如;颈无畸形,颈稍僵,微有抵抗感,胸廓对称,心肺未见明显异常,肝脾未及,脊柱生理曲度存在,各棘突区无明显压痛。四肢无畸形,肌张力增高,双上肢肌力无明显减退,自主活动尚可,双下肢无水肿,肌力Ⅳ级,活动不灵活。站立摇晃,指鼻试验(+);克氏征、布氏征(-);角膜反射灵敏;腹壁反射存在;膝腱反射减弱;巴彬斯基氏征右侧(-)、左侧(+);辅助检查:头颅CT(白河县医院):脑萎缩。住院后予葡萄糖静滴,加扩张血管,改善脑部血液供应,支持,对症处理。两天后患者神智恍惚,已不能自己起床,小便失禁。遂考虑患者系韦尼克脑病,急加用维生素B1肌肉注射:0.1每日两次,3天后,症状明显改善,神智转清,小便能控制,食欲明显增进,食量接近正常,可自己下床短距离活动,1周后体力明显恢复,可独自行走约200米,遂去(十堰市太和医院)检查,核磁共振提示:胼胝体区异常信号:T2W1高信号影,T2FLAIR成高信号、脑萎缩。最后诊断:①韦尼克脑病。②脑萎缩。返我院后继续予维生素B1治疗,辅扩管、改善血运、支持等,住院3周,病情明显好转,神智清晰,对答切题,精神食欲可,短程行走不受限制,眼球活动自如,出院。瞩出院后继续服用维生素B1治疗两个月,戒烟酒,加强营养。今患者思维敏捷,眼球活动灵活,肌力无异常,肌张力不高,肢体活动自如,无病理反射。
讨论:
韦尼克脑病系长期维生素B1摄入不足或吸收不良引起的,以神经系统功能障碍、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状为特征的综合症。
维生素B1在体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用,后者是细胞代谢中的重要辅酶,在三羧酸循环和糖酵解中发挥重要作用:其缺乏将使三羧酸循环和糖酵解不能正常进行,不能生成ATP作为能源,脑组织正常活动不能进行;代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,于扰神经递质合成、释放和摄取;同样导致中枢神经系统功能障碍。
本例提示:①常年酗酒而又食欲不佳者,如出现中枢神经系统症状,要考虑到其患韦尼克脑病的可能。②拟似韦尼克脑病患者,在没有补充维生素B1以前,不要使用大量葡萄糖,以免加速维生素B1的耗竭而致病情恶化。
患者邓某,男,53岁。因“进行性加重神智异常,四肢发僵1月”,于2011年7月17同就診我院。近一月”,患者精神错乱,注意力不集中,与他人讲话时,常常颠三倒四,有时讲话间突然出现语言停顿、眼神茫然,无目的的望前方,不言语,清醒时自诉无力,站立不稳,行走时间不能长,经常走几步即蹬下,自己再站立就困难,需他人牵拉才能站起。精神食欲均差,每天只饮酒,不进食。症状呈进行性加重,入院时自己起床费力,生活不能自理,曾“CT”检查考虑“脑萎缩”。病程中无发热,无明显头痛,无恶心呕吐,大便无异常,偶小便失禁。既往无特殊疾病。查体:T36.9℃,P84次/分,R20次/分,Bp150/80mmHg。神志欠清,精神差,营养差,扶入病室,对答不切题,自动体位,查体不能合作,全身无皮疹,浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,眼裂对称,眼球微前凸,常凝视前方,眼球活动欠灵活,眼球震颤不明显,双侧结膜充血,右侧明显,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。两耳听力无减退。双侧鼻唇沟对称,鼻通气畅。口角无歪斜,伸舌居中,活动尚自如;颈无畸形,颈稍僵,微有抵抗感,胸廓对称,心肺未见明显异常,肝脾未及,脊柱生理曲度存在,各棘突区无明显压痛。四肢无畸形,肌张力增高,双上肢肌力无明显减退,自主活动尚可,双下肢无水肿,肌力Ⅳ级,活动不灵活。站立摇晃,指鼻试验(+);克氏征、布氏征(-);角膜反射灵敏;腹壁反射存在;膝腱反射减弱;巴彬斯基氏征右侧(-)、左侧(+);辅助检查:头颅CT(白河县医院):脑萎缩。住院后予葡萄糖静滴,加扩张血管,改善脑部血液供应,支持,对症处理。两天后患者神智恍惚,已不能自己起床,小便失禁。遂考虑患者系韦尼克脑病,急加用维生素B1肌肉注射:0.1每日两次,3天后,症状明显改善,神智转清,小便能控制,食欲明显增进,食量接近正常,可自己下床短距离活动,1周后体力明显恢复,可独自行走约200米,遂去(十堰市太和医院)检查,核磁共振提示:胼胝体区异常信号:T2W1高信号影,T2FLAIR成高信号、脑萎缩。最后诊断:①韦尼克脑病。②脑萎缩。返我院后继续予维生素B1治疗,辅扩管、改善血运、支持等,住院3周,病情明显好转,神智清晰,对答切题,精神食欲可,短程行走不受限制,眼球活动自如,出院。瞩出院后继续服用维生素B1治疗两个月,戒烟酒,加强营养。今患者思维敏捷,眼球活动灵活,肌力无异常,肌张力不高,肢体活动自如,无病理反射。
讨论:
韦尼克脑病系长期维生素B1摄入不足或吸收不良引起的,以神经系统功能障碍、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状为特征的综合症。
维生素B1在体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用,后者是细胞代谢中的重要辅酶,在三羧酸循环和糖酵解中发挥重要作用:其缺乏将使三羧酸循环和糖酵解不能正常进行,不能生成ATP作为能源,脑组织正常活动不能进行;代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,于扰神经递质合成、释放和摄取;同样导致中枢神经系统功能障碍。
本例提示:①常年酗酒而又食欲不佳者,如出现中枢神经系统症状,要考虑到其患韦尼克脑病的可能。②拟似韦尼克脑病患者,在没有补充维生素B1以前,不要使用大量葡萄糖,以免加速维生素B1的耗竭而致病情恶化。