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迟发性皮肤卟啉病(PCT)是由于在肝脏、红细胞和成纤维细胞中尿卟啉原Ⅱ脱羧酶的缺陷所致.有此基因素质的人,只有在适当的表现因子作用下才产生本病的临床表现.这种表现因子是δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)合成酶的诱导物.
迟发性皮肤卟啉病和妊娠
【摘 要】
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迟发性皮肤卟啉病(PCT)是由于在肝脏、红细胞和成纤维细胞中尿卟啉原Ⅱ脱羧酶的缺陷所致.有此基因素质的人,只有在适当的表现因子作用下才产生本病的临床表现.这种表现因子是δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)合成酶的诱导物.
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1984年10期
其他文献
淀粉样病变可分为单克隆蛋白性淀粉样变病、反应性淀粉样变综合征、先天家族性淀粉样变病及器官性淀粉样变病。原发性苔藓性皮肤淀粉样变病是器官性淀粉样变病中局限于皮肤的一型。该病具有许多临床特点,最好发于下腿,其次为大腿、上肢伸侧、后背、胁腹及腰部。皮损表现可分为丘疹型(此型最为常见,好发于胫前,单个皮损为圆顶状坚硬之丘疹,当其成片分布时,每个丘疹可呈多角形),斑疹型,结节斑块型,色素沉着型(此型呈波纹状
嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎综合征,于1974年首次报道.该综合征以硬皮病样的皮肤改变,血中嗜酸细胞增多,抗核抗体阴性和与其他胶原血管疾病无关为特征.临床过程、治疗反应和组织学所见与硬皮病十分不同,组织学的典型特征是筋膜炎症和单一核细胞的浸润.作者观察了2例,其活检标本中显示为明显的肉芽肿性血管炎,提示该综合征可能与其他嗜酸细胞增多的血管炎变异有关.
己内酰胺(Caprolactam),即6-氨基乙烯酸内酰胺,作为单体前体广泛地用于尼龙纤维工业.对动物注射己内酰胺可以引起惊厥和温度调节紊乱,但对人的观察还没有发现这种情况.本文报告一例接触己内酰胺后发生皮炎、白细胞增多、低热和自愈的癫痫大发作.
单侧和线状分布的皮肤病可基本分三个组:(1)皮肤病非通常定位,伴有被证实的器质性的中枢或周围神经系统损害.(2)不能发现有神经系统疾患.(3)皮肤病发生在先前其它病(带状疱疹、静脉炎)的部位上或在受到强烈作用(如X线照射)的皮肤上.作者报告9例病人,男4例、女5例,年龄12～55岁,病期2月至37年.
作者首次报告1例局灶性回肠炎伴有光泽苔藓,并认为二者之间可能有关系.患者男性,23岁,因腹泻、腹痛、体重明显减轻和典型的放射学发现而诊断为局灶性回肠炎,患者同时有慢性非特异性肝炎,可能由本病的胆管周围炎引起.约1年后躯干和四肢发生皮疹,初发于小腿屈面、肘部,?窝和膝内侧,为对称性成群丘疹伴中等痒感.
期刊
为了探究银屑病患者中T抑制细胞缺陷的假设,作者对15例未经治疗的银屑病患者和15名性别与年龄相匹配的正常健康人外周血中的T细胞亚群和抑制细胞的活性进行了研究.
期刊
近几年来皮肤免疫学的进展为接触性变态反应的反应过程,显示了新的前景.该进展经动物实验研究取得,组成这种重要的进展是:1.在与一种变应原接触的过程中,通常产生两种竞争性的机制,其一是导致一种特异的变态性皮肤超敏反应而另一是导致特异的免疫耐受性.2.初次接触变应原,一般在很长时间有时终生在下述二者间起主导作用:效应淋巴细胞的产生(导致皮肤超敏反应)以及抑制淋巴细胞的产生(导致免疫耐受性).
期刊
天疱疮是一种侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的、表皮内大疱性疾病(1,2).在免疫学上的特征为对表皮自身抗原的免疫耐性破坏,产生抗表皮细胞表面的自身抗体―天疱疮抗体(PAb)③.
期刊
本文报告在2年中因慢性肾功能衰竭而作长期血液透析的200例患者中发现9例Kyrle氏病,这个资料提示Kyrle氏病可能与肾病有关.接受血液透析的200例中黑人大约占50%.
作者在实验室与临床研究人类白细胞干扰素(HLI)已有10年经验的基础上,于1977年才开始系统地对一组头颈部肿瘤患者应用了干扰素进行治疗。现有的研究结果证明,干扰素除了具有抗病毒作用外,还有抗肿瘤的效果。