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先天性主动脉缩窄指自无名动脉至第一对肋间动脉之间的主动脉管腔狭窄,多为局限性,也可为长管状[1].临床上,如收缩期上下肢之间动脉压力阶差>20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),结合相应的影像学改变即可诊断为先天性主动脉缩窄[2].主动脉缩窄占先天性心血管疾病发病率的1.0%~3.0%,本病可单独存在,但常合并其他心血管畸形,如室间隔缺损、动脉导管未闭等[3]。