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目的重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病(FSGS)的发生率、主要临床及病理特点。方法收集1994年7月~2000年7月间248例特发性FSGS的患者,观察肾组织的光镜、荧光及电镜的特点。根据肾小球病变将特发性FSGS分为3种亚型。结果248例成人特发性局灶节段性肾小球硬化占同期肾活检的12.4%,占成年人原发性肾小球疾病的19.0%,以18~30岁为发病高峰年龄(约占44.4%)。临床表现为不同程度的蛋白尿,以肾病综合征为表现者143例(占57.7%)。FSGS的3种病理亚型中,经典型FSG