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目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性，14岁，临床受累脏器为肺，免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性，经手术治疗后病情缓解，目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见，临床表现不特异，易误诊、漏诊。