目的探讨下肢皮下血管平滑肌瘤MR表现,并与病理组织学对照。方法回顾分析4例经手术病理证实的下肢血管平滑肌瘤的MRI征象及病理资料,患者均行FSE T₁WI、FSE T₂WI、DWI及STIR T₂WI序列扫描。结果 3例位于膝关节,1例位于踝关节。肿瘤位于皮下,呈椭圆形、类圆形,边界清晰。MRI表现:肿瘤主要呈等T₁、稍长T₂信号,其内见点样短T₁、长T₂信号,T₂抑脂序列上呈不均匀略高信号,其内可见点条状明显高信号,病灶边缘见细线样低信号环,DWI序列呈等低信号。病理表现:肿物呈实性,包膜完整;镜下可见肿物由分化良好的平滑肌细胞和小的裂隙状血管构成;免疫组化Vimentin（+）阳性,SMA（+）阳性,CD34（+）血管阳性,Desmin（+）部分细胞阳性。结论下肢皮下边界清晰的结节,呈T₁WI等信号、T₂WI上不均匀高信号、DWI为等低信号,病灶周围可见线样低信号环,提示血管平滑肌瘤的诊断。