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噬血细胞综合征（HPS）是一组以在骨髓或其他淋巴组织／器官中出现异常增多的组织细胞，且伴有活跃的吞噬自身血细胞为特征的疾病，临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等。该病病情凶险、病死率高，特异性检查少，在临床诊治过程中具有一定困难。本院收治2例此病患儿，现报道如下，以增加临床医生对本病的认识，提高诊治成功率。