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【视频简介】原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小动脉的罕见重度免疫介导的炎症性疾病。自然人群的PACNS发病率和患病率尚不明确,临床表现多样且不具有特异性。近年来,由于神经影像技术的发展,尤其是脑血管检查技术的进步,使神经影像学检查对PACNS的诊断、鉴别诊断及分型具有更重要的意义。近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS