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目的:观察前列腺素E1(PGE1)治疗先天性心脏病并肺动脉高压的临床疗效.方法:将40例患者随机分为2组,对照组(20例)予常规治疗,治疗组(20例)在常规治疗基础上加用PGE1治疗.结果:治疗组临床症状、平均肺动脉压(mPAP)、动脉氧分压、动脉血氧饱和度均有显著改善.结论:PGE1治疗先天性心脏病并肺动脉高压,能显著改善临床症状,显著降低mPAP,提高动脉氧分压和动脉血氧饱和度.