目的探讨恶性神经鞘瘤的临床特点、治疗和预后影响因素。方法分析31例恶性神经鞘瘤临床资料,应用Kaplan-Meier和Cox回归分析研究各因素对预后的影响。结果 31例中24例行手术加放射治疗,总剂量12～84Gy,中位剂量74.97Gy,7例单纯行手术治疗。症状缓解(消失+改善)率为96.8%,肿瘤消退(完全+部分消退)率为93.6%;在治疗后3个月至2年,31例中10例(32.3%)神经、肢体功能损伤症状较治疗结束时明显改善,3例完全恢复。肿瘤复发13例,肿瘤转移7例,肺转移常见(57.1%)。5年总生存率、5年无进展生存率分别为54.8%、35.5%。单因素分析显示影响年总生存率的因素有姑息性手术、姑息性放疗、术后复发、术后转移、症状未完全消失、肿瘤残存;影响5年无进展生存率的因素有姑息性手术、姑息性放疗、症状未完全消失。多因素分析显示以上因素均不是独立预后因素。结论恶性神经鞘瘤易出现复发及转移,肺转移常见,完整手术切除和术后根治性放疗是最有效的治疗方法。本研究未发现恶性神经鞘瘤的独立预后因素。