【摘 要】
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目的:了解抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasimc antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的临床病理特征、预后及其影响因素.方法:回顾性
【机 构】
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中南大学湘雅医院肾内科,长沙410008中南大学湘雅医院风湿免疫科,长沙410008;中南大学湘雅医院病案信息科,长沙410008;
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目的:了解抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasimc antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的临床病理特征、预后及其影响因素.方法:回顾性分析中南大学湘雅医院2010年1月至2018年1月新诊断为AAV的269例住院患者的基本资料、临床病理数据,定期随访肾存活及患者存活情况,并对其临床病理及预后数据进行统计学分析及预后因素分析.结果:在269例AAV患者中,显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)225例,占83.64％;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)33例,占12.27％;嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)11例,占4.09％.在MPA患者中,男女比例约为1?1,而GPA和EGPA患者中男性明显多于女性.从发病到确诊的中位时间为64.0 d,30 d内确诊65例,占24.16％.94.67％的MPA患者肾受累,显著高于GPA患者(63.63％),GPA累及耳鼻喉系统更常见(42.42％).肾1年生存率在GPA和MPA患者中分别为75％和59.3％,1年病死率分别为16.7％和16.9％.多因素logistic回归分析显示:低血小板、低球蛋白血症、低免疫球蛋白G及血清肌酐升高是AAV患者1年肾生存率的危险因素,而血清肌酐升高是AAV患者全因死亡的独立危险因素.结论:AAV患者以MPA为主,患者进展为终末期肾病比例和病死率仍较高.早期诊断和及时治疗对改善AAV患者预后至关重要.
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