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目的研究Moyamoya病（MMD）的临床及影像学特征，以期指导早期识别、诊断。方法对12例确诊MMD患者的临床表现、头颅CT／MRI和脑血管MRA／DSA检查总结分析。结果本病具有发病年龄更轻，更易反复，临床表现相对较少、较轻而头颅CT／MRI常有更多、更显著的发现，头颅MRI常可发现颅底大血管异常流空效应等特点。结论注重本病的特点可加强识别，早期诊断以临床表现和头颅CT／MRI为基础，结合脑血管造影检查可明确。