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1-磷酸鞘氨醇(S1P)是鞘磷脂代谢的产物，能够激活细胞膜表面的G蛋白偶联受体，调节并且参加多种信号分子的转换。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的相关性血管炎(AAV)是一类ANCA诱导的自身免疫性疾病，其特征是阶段性血管壁坏死性炎症和免疫性球蛋白沉积的缺乏，临床多表现为小血管纤维素样坏死性病变，其发病急、进展迅速，可累及多个器官。S1P参与AAV的多种生理过程，并且与AAV患者病情严重程度有关，有望成为治疗AAV的潜在靶点。本文通过分析S1P及其受体对免疫性疾病的作用，对S1P的水平与AAV患者相关临床指标的关系作一综述。