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原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病,发病机制尚不完全清楚,可能和自身免疫有关[1]。原发性胆汁性肝硬化治疗的关键是抑制异常的免疫反应,减轻淤积胆汁的毒性作用[2]。迄今尚无特效药物治疗。2003年5月～2009年12月间,我院采用熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化患者共54例,疗效满意,现报道如下。