噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究进展

来源 :疑难病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：crossskyfreely

【摘要】

：

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种淋巴细胞和组织细胞过度激活、免疫应答失控,导致危及生命的过度炎性反应的临床综合征.淋巴细胞和巨噬细胞过度激活被认为是其主要

【作者】

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李道荣高伟波

【机构】

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100036,首都医科大学石景山教学医院/北京市石景山医院急诊科;100044,北京大学人民医院急诊科

【出处】

：

疑难病杂志

【发表日期】

：

2018年11期

【关键词】

：

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制诊断治疗

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种淋巴细胞和组织细胞过度激活、免疫应答失控,导致危及生命的过度炎性反应的临床综合征.淋巴细胞和巨噬细胞过度激活被认为是其主要发病机制.目前,HLH-2004治疗方案作为其基本治疗方案.没有及时接受临床治疗的患者生存率极低,不同的临床类型和治疗方案预后差别较大.文章就噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的流行病学、发病机制、诊断与治疗作一综述.

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