小儿Ebstein畸形的手术纠治是当前的难点，本文意在探讨小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和分析手术效果。
方法回顾性分析2000年1月至2014年12月间于复旦大学附属儿科医院心血管中心就诊并手术的Ebstein畸形患儿45例，其中男28例，女17例，年龄0.2～169个月，平均(44.2±41.1)个月，含新生儿6例。体重2.4～60 kg，平均(17.6±12.8)kg，SPO2在60%～99%，平均(87.8±8.8)%，其中26.7%(12/45)存在较明显的紫绀，22.2%(10/45)存在明显心功能不全，合并Wolff-Parkinson-White预激综合征3例，房性早搏2例。
结果全组45例患儿接受了心脏手术，6例新生儿中5例在非体外循环下接受了改良B-T分流术，2例于术后早期死亡。39例患儿在体外循环下行三尖瓣成形术，Danielson法12例，Carpentier法21例，Cone法6例，无早期和晚期死亡。37例患儿于门诊密切随访，随访1.5个月至15年，7例因为三尖瓣反流加重进行了再手术。5、10、15年免再干预率分别为86.5%、81.1%、81.1%。按照不同手术方式分为3组进行比较，Carpentier组和Danielson组比较发现，Carpentier组手术年龄偏小[(45.0±33.7)个月比(80.8±40.2)个月，P＝0.010]，体重偏轻[(17.3±11.3)kg比(29.5±10.5)kg，P＝0.004]，所需主动脉阻断时间长[(44.9±4.7)min比(30.8±5.3)min，P＝0.000]，术后恢复时间无差异，随访术后再干预率差异无统计学意义。Cone组和Carpentier组比较发现，Cone组手术年龄更小[(12.2±7.3)个月比(45.0±33.7)个月，P＝0.000]，所需的体外循环时间[(89.2±12.0)min比(73.0±15.5)min，P＝0.027]，主动脉阻断时间更长[(56.3±6.1)min比(44.9±4.7)min，P＝0.000]，术后恢复时间差异无统计学意义，随访三尖瓣反流轻，无一例需要再干预，但是与Carpentier组相比差异无统计学意义，可能与病例数少(仅有6例)，随访时间偏短有关。
结论Cone手术较其他手术方式更为复杂，手术时间较长，但是适用于小年龄儿童Ebstein畸形的矫治，早中期效果满意，仍需密切随访。