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目的总结永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗经验，以提高手术疗效。方法自2000年1月至2008年5月，共手术治疗永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断5例，手术年龄1．8～108．0个月，体重3．7～31．0kg。3例患者术前存在慢性心功能不全及反复呼吸道感染，5例患者均一期纠治第五弓狭窄／及合并的心血管畸形。结果手术死亡2例，1例术后并发心功能不全，肺动脉高压危象，严重肺部感染，依赖呼吸机，撤机困难，家属放弃治疗；另1例合并室间隔缺损，肺动脉高压，死于反应性肺动脉高压危象、低心排血量综合征和左