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目的总结永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法自2000年1月至2008年5月,共手术治疗永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断5例,手术年龄1.8~108.0个月,体重3.7~31.0kg。3例患者术前存在慢性心功能不全及反复呼吸道感染,5例患者均一期纠治第五弓狭窄/及合并的心血管畸形。结果手术死亡2例,1例术后并发心功能不全,肺动脉高压危象,严重肺部感染,依赖呼吸机,撤机困难,家属放弃治疗;另1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,死于反应性肺动脉高压危象、低心排血量综合征和左