目的探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的临床特征,为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助。方法回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国Chapel Hill会议关于系统性小血管炎诊断标准,并血清ANCA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果 43例患者中,肺部症状首发就诊者22例,常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等,肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻;肺外症状首发就诊者21例,肾脏为最常见受累器官;显微镜下多血管炎(MPA)34例,其中抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(P-ANCA)阳性率97.1%(33/34),抗蛋白酶3(PR3)抗体(C-ANCA)阳性率2.9%(1/34);肉芽肿性多血管炎(GPA)(韦格纳肉芽肿)8例,抗蛋白酶3(PR3)抗体(C-ANCA)阳性率62.5%(5/8),抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(P-ANCA)阳性率为37.5%(3/8);嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)1例,为抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性;胸部影像学表现多为双肺间质病变,如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等,或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等。经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解,19例患者(44.2%)于住院及随访期间因血管炎活动并肺部感染、大咯血及肾功能衰竭等原因死亡。结论肺脏受累的原发性ANCA相关性小血管炎临床表现无特异性,多数患者合并有肾脏受累,影像学多为肺间质病变,具有提示诊断价值,血清ANCA检查有特殊诊断价值,此类患者死亡率高,多为疾病活动并感染致死,应积极控制感染并合理采用抑制免疫治疗。