【摘 要】
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目的 总结与分析特发性非硬化性门脉高压（INCPH）患者临床与肝脏病理的特征，以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法 回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者，对其人口学特征、临床表现、化验及影像表现、病理表现等资料进行整理归纳。结果 115例INCPH患者中，男51例（44.35%），女64例（55.65%），男：女约为1∶1.25，年龄12～7
【基金项目】
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国家重点研发计划“主动健康和老龄化科技应对”重点专项（编号：32020YF2004803）； 中国肝炎防治基金会（编号：YGFK20210022）；
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目的 总结与分析特发性非硬化性门脉高压（INCPH）患者临床与肝脏病理的特征，以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法 回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者，对其人口学特征、临床表现、化验及影像表现、病理表现等资料进行整理归纳。结果 115例INCPH患者中，男51例（44.35%），女64例（55.65%），男：女约为1∶1.25，年龄12～79岁，平均（47.89±21.14）岁，肝功能Child-Pugh分级以A多见（88.89%）。临床首发症状以脾大（34/38,89.47%）、血细胞减少（38/45,84.44%）、上消化道出血（25/41,60.97%）多见。WBC、NEUT、PLT、蛋白C活性等中位数均低于正常下限，且异常率超过50%；而ALT、AST、GGT、ALP、Alb、TBil、CHE、TG、TC等中位数均处于正常范围，异常率较低。胃镜发现食管胃底静脉曲张检出率高达77.42%，影像学中脾大、门脉高压检出率高于50%,TE-LSM≥7.3 kPa占19.0%。肝脏病理除主要病变外，可见肝窦CD34（+）（25/27,92.59%）、肝窦扩张（33/91,36.26%）、不规则纤维细隔（23/91,25.27%）等表现，全部标本均未见肝硬化。结论 INCPH患者门脉高压重，肝功能损伤程度轻，肝脏储备功能好，确诊本病需临床与病理紧密结合。
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