额叶型痴呆的临床和病理

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目的证实一种少见的伴有痴呆的神经系统变性疾病--额叶型痴呆.方法对1例因并发肺炎而死亡的46岁进行性痴呆患者,进行脑部剖检,经系列的组织染色及PrP,tau蛋白等免疫组织化学染色.结果该例患者有:(1)进行性神经、精神症状,病程为3年;(2)头部CT示双侧额叶灰质萎缩,脑电图呈阵发性全导联,长间歇期(>2 s)的高波幅慢波;(3)脑重1 050 g,脑萎缩仅限于额叶,未累及颞叶;(4)额叶灰质从第二层开始神经细胞大量脱失伴明显胶质增生,而锥体细胞相对完好.Beilschowsky及Gallyas染色无异常发现;(5)神经细胞及胶质细胞内未发现任何包涵体;(6)PrP、tau蛋白免疫组织化学染色呈阴性反应.结论该病例为典型额叶型痴呆,今后在分析伴有痴呆的神经系统变性疾病时,应想到此类型痴呆.
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