论文部分内容阅读
目的
总结抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎患儿肾移植术后新发局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床资料及治疗。
方法回顾性分析2015年11月中山大学附属第一医院儿科和器官移植科诊治的1例ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS患儿的临床资料及治疗。应用维普、CNKI及万方数据库，以"ANCA相关性肾炎""肾移植"及"局灶节段性肾小球硬化"作为关键词；应用Pubmed、Medline医学数据库检索，以"ANCA-associated glomerulonephritis""(renal OR kidney) transplantation""focal segmental glomerular sclerosis"为关键词，各数据库检索时间均从建库至2016年4月，并对检索出的文献病例资料进行总结。
结果患儿女，10岁，病程2个多月确诊ANCA相关性肾炎，予甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗，肾功能恶化，渐进展至终末期肾病，病程11个月开始血液透析治疗，病程18个月接受右髂窝同种异体肾脏移植，术后第7天尿蛋白缓解、肾功能恢复正常。术后第28天再次出现蛋白尿，在使用抗排斥药物治疗的同时，加用甲泼尼龙冲击3次，尿蛋白未缓解，移植肾病理提示FSGS。但对侧供肾受者3个月术后移植肾病理非FSGS。予血浆置换治疗，患儿24 h尿蛋白明显降低(从3.270 g/24 h降至0.370 g/24 h)。通过全面文献检索，尚无原发ANCA相关肾炎患者肾移植后新发FSGS的报道。
结论原发ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS，临床表现为肾移植术后早期再次出现蛋白尿，复查血核周型ANCA、髓过氧化物酶仍均阴性，移植肾病理提示FSGS，甲泼尼龙冲击治疗无效，血浆置换治疗有效。