Rett氏综合征两例报告

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4例孤立性左位心,男3例,女1例;年龄5~10岁。4例均经体检、心电图、胸部X线摄片、M型和二维超声心动图及心血管造影检查,3例作了手术探查,其中1例还作了Blalock Taussig分流术。4例均伴复杂心脏畸形。作者根据心血管造影、超声心动图、心电图和外科探查结果分别对心房、心室、大血管进行定位,并结合文献复习了定位的方法和规律性。
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29例克山病心力衰竭患者在强心、利尿等常规治疗基础上,24例加用PGE1,其中7例循环免疫复合物阳性。经治疗后心衰症状、体征明显好转,心功能改善,PEP/LVET、EF、ΔD%显示有进步;6例循环免疫复合物转为阴性。另5例循环免疫复合物阳性患者加用硝普钠治疗,心功能虽有改善,但循环免疫复合物仍为阳性。初步探讨了循环复合物在PGE1作用下的清除方式。
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