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【关键词】遗传性红细胞增多症；术后护理
【中途分类号】R473.6 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）05-3063-01
遺传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。脾切除对本病有显著疗效。我科在2013年5月27日收治1例诊断为遗传性球形红细胞增多症的病人。现将护理报告如下：
1病例介绍
患者，郎丽霞，女，35岁。以“间断性皮肤、眼球黄染30年，上腹部不适10年。”为主诉于2013年5月27日入院。既往遗传性红细胞增多症2年，胆囊结石病史10年。诊断为慢性结石性胆囊炎、遗传性球形红细胞增多症。于2013年5月29日在全麻下行腹腔镜下胆囊切除术+脾切除术。术后行抗炎、止血、对症治疗。于5月31日出现大量腹腔积液反复出现高热，并出现休克征象，全腹有压痛、反跳痛及肌紧张，当日急诊行剖腹探查术。术中见胃大弯距喷门7cm处，有15mm破裂口。术后给予抗炎、营养、补充白蛋白对症治疗。于6月7日14时突然出现左上腹部疼痛。伴有脾窝引流管无诱因引出鲜红色液体100ml，使用止血药后仍有鲜血流出，考虑胃再次破裂的可能，故行第3次手术，急诊行剖腹探查术。术中见原有胃修补口有5mm大小破裂口，胃壁有一处活动性出血，术中修补胃破裂口，止血，腹腔冲洗。盆腔内肠间隙内有100ml包裹性脓肿，距十二指肠20cm处至一枚小肠营养管。术后诊断：胃破裂、腹腔出血、盆腔脓肿。
2护理
2.1心理护理：患者经历了3次手术，此时的心理上的创伤比身体上的创伤大，患者越发担心现在自己能否痊愈，害怕出血，紧张焦虑。我们应先给予心理安慰大于身体上的护理。
应给患者树立信心，多进病房，与患者谈心，让她说出自己的担心事，给予解决其担心事情。
尽我们的全力帮助她，让他多与家人沟通，听听自己喜欢的歌曲，想写些开心的事情。
2.2胃肠减压的护理：首先我们要妥善固定引流管。因胃部手术后胃管在术中放置在吻合口处，有效的胃肠减压可以减少吻合口处的张力，改善吻合口血运，防止胃扩张及减少胃液流入腹腔，从而减轻胃液对组织的腐蚀和刺激。所以术中胃管放置好后，防止术后护理中的意外拔管，严密观察胃液的颜色、量、性质禁止重新插入或拔出。
2.3口腔黏膜观察：长期在使用抗生素时极易患口腔黏膜感染。最易感染菌群为真菌感染。真菌是一种真核生物，它也包括霉菌和酵母。医学上有意义的致病真菌几乎都是霉菌。正常情况下口腔中寄居口腔中的很多不会导致真菌感染的真菌，菌群间相互制约、相互依赖、维持平衡。但是在免疫力低下时以发生感染。口腔黏膜发生真菌感染时会表现为：持续发热，口腔黏膜生长呈白色、乳白色粉末状、片状，易剥离。所以我们在护理患者时观察口腔黏膜，一旦发生真菌感染应给予应用1-4%碳酸氢钠或0、9%生理盐水漱口。
2.4脾窝引流管的护理：每日给予更换引流管，准确记录引流量，按时给予挤压引流管，严密观察并记录引流管的引流液性质、颜色、量。如有引流管内引流血性液体>200ml/小时，则说明有活动性出血，应及时报告医生，给予处理。
2.5发热的护理：外科手术后一般都有术后吸收热，一般不会超过38、5度。脾切除术后易来脾热，病人常有持续2-3周的发热，一般时间上不会超过1个月，体温不超过39度。脾热持续的时间、程度与手术创伤呈正比。所以每次患者发热时，我们应先指导家属物理降温，或是冰敷，如果体温持续高热超过38、5度以上时遵医嘱给予药物降温。高热降温后会大量出汗，应给予保持患者皮肤干燥，保证患者的衣服及被褥干燥，避免着凉。
2.6呼吸道护理：保持呼吸道通畅，在患者咳嗽、咳痰困难时，遵医嘱给予雾化吸入，每次雾化吸入后给予翻身、扣背。护理人员手呈杯状，腕部弯曲，轻轻拍打背部或胸壁，每次拍打3—5分钟，从下到上，从左到右。指导患者按压伤口处，深呼吸咳嗽，鼓励患者将痰液咳出。
2.7使用肠内营养剂—百普利的护理：百普利适用于肠道功能或部分肠道功能不能或不愿吃足够数量的，常规的以满足机体营养需求的肠内营养治疗的病人。可用于导管喂养能量密度是1Kal/ml，正常速度是100-125ml/h（开始时速度宜慢）。该患者每天肠内营养剂500ml
从小肠营养管内匀速滴入，应保证在6—8小时内输入完毕，以保证给予肠道充分休息的时间。
2.8并发症的观察：
2.8.1术后出血的观察和护理：腹腔出血时切除术后较严重的并发症，发生率2%，一般发生在术后24—72小时内。[1]术后应严密观察生命体征的变化，特别是心率、血压的变化，腹部体征及引流管内引流液的颜色、性质、量。
2.8.2感染的观察和护理：脾切术后tuftsin水平下降，中性粒细胞吞噬功能下降，细菌可迅速繁殖而感染败血症。[2]
2.8.3静脉血栓的形成：脾切除后血小板数升高和血液黏稠度增加引起。脾切除24 h后即有血小板回升，一般于术后1～2周达高峰即是血栓形成的高发期。最常见的是门静脉的栓塞，亦可发生于视网膜动脉、肠系膜动静脉等部位，引起相应的临床表现。门静脉血栓常发生于脾切除后2周，临床表现为上腹钝痛、恶心、呕吐、血便、体温升高、白细胞计数增多及血沉加快等 。 在日常护理中我们指导家属经常按摩患者下肢，抬高患肢，多下床活动，避免在下肢穿刺。一旦发生血栓通过抗凝、禁食、输液及抗生素治疗。
3小结
遗传性红细胞增多症采用脾切除术来减轻症状。脾切除术后应重点观察病情变化，做好术后护理，减轻患者身体及心理的痛苦，提高其治疗效果。
参考文献
[1] 胡三元 腹腔镜临床诊治技术，[M]济南，山东科学技术出版社，2010：117
[2] 孙路南 遗传性球形红细胞增多症患儿实施脾切除术后护理[J].按摩与康复医学，2011，11（11）：126.
【中途分类号】R473.6 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）05-3063-01
遺传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。脾切除对本病有显著疗效。我科在2013年5月27日收治1例诊断为遗传性球形红细胞增多症的病人。现将护理报告如下：
1病例介绍
患者，郎丽霞，女，35岁。以“间断性皮肤、眼球黄染30年，上腹部不适10年。”为主诉于2013年5月27日入院。既往遗传性红细胞增多症2年，胆囊结石病史10年。诊断为慢性结石性胆囊炎、遗传性球形红细胞增多症。于2013年5月29日在全麻下行腹腔镜下胆囊切除术+脾切除术。术后行抗炎、止血、对症治疗。于5月31日出现大量腹腔积液反复出现高热，并出现休克征象，全腹有压痛、反跳痛及肌紧张，当日急诊行剖腹探查术。术中见胃大弯距喷门7cm处，有15mm破裂口。术后给予抗炎、营养、补充白蛋白对症治疗。于6月7日14时突然出现左上腹部疼痛。伴有脾窝引流管无诱因引出鲜红色液体100ml，使用止血药后仍有鲜血流出，考虑胃再次破裂的可能，故行第3次手术，急诊行剖腹探查术。术中见原有胃修补口有5mm大小破裂口，胃壁有一处活动性出血，术中修补胃破裂口，止血，腹腔冲洗。盆腔内肠间隙内有100ml包裹性脓肿，距十二指肠20cm处至一枚小肠营养管。术后诊断：胃破裂、腹腔出血、盆腔脓肿。
2护理
2.1心理护理：患者经历了3次手术，此时的心理上的创伤比身体上的创伤大，患者越发担心现在自己能否痊愈，害怕出血，紧张焦虑。我们应先给予心理安慰大于身体上的护理。
应给患者树立信心，多进病房，与患者谈心，让她说出自己的担心事，给予解决其担心事情。
尽我们的全力帮助她，让他多与家人沟通，听听自己喜欢的歌曲，想写些开心的事情。
2.2胃肠减压的护理：首先我们要妥善固定引流管。因胃部手术后胃管在术中放置在吻合口处，有效的胃肠减压可以减少吻合口处的张力，改善吻合口血运，防止胃扩张及减少胃液流入腹腔，从而减轻胃液对组织的腐蚀和刺激。所以术中胃管放置好后，防止术后护理中的意外拔管，严密观察胃液的颜色、量、性质禁止重新插入或拔出。
2.3口腔黏膜观察：长期在使用抗生素时极易患口腔黏膜感染。最易感染菌群为真菌感染。真菌是一种真核生物，它也包括霉菌和酵母。医学上有意义的致病真菌几乎都是霉菌。正常情况下口腔中寄居口腔中的很多不会导致真菌感染的真菌，菌群间相互制约、相互依赖、维持平衡。但是在免疫力低下时以发生感染。口腔黏膜发生真菌感染时会表现为：持续发热，口腔黏膜生长呈白色、乳白色粉末状、片状，易剥离。所以我们在护理患者时观察口腔黏膜，一旦发生真菌感染应给予应用1-4%碳酸氢钠或0、9%生理盐水漱口。
2.4脾窝引流管的护理：每日给予更换引流管，准确记录引流量，按时给予挤压引流管，严密观察并记录引流管的引流液性质、颜色、量。如有引流管内引流血性液体>200ml/小时，则说明有活动性出血，应及时报告医生，给予处理。
2.5发热的护理：外科手术后一般都有术后吸收热，一般不会超过38、5度。脾切除术后易来脾热，病人常有持续2-3周的发热，一般时间上不会超过1个月，体温不超过39度。脾热持续的时间、程度与手术创伤呈正比。所以每次患者发热时，我们应先指导家属物理降温，或是冰敷，如果体温持续高热超过38、5度以上时遵医嘱给予药物降温。高热降温后会大量出汗，应给予保持患者皮肤干燥，保证患者的衣服及被褥干燥，避免着凉。
2.6呼吸道护理：保持呼吸道通畅，在患者咳嗽、咳痰困难时，遵医嘱给予雾化吸入，每次雾化吸入后给予翻身、扣背。护理人员手呈杯状，腕部弯曲，轻轻拍打背部或胸壁，每次拍打3—5分钟，从下到上，从左到右。指导患者按压伤口处，深呼吸咳嗽，鼓励患者将痰液咳出。
2.7使用肠内营养剂—百普利的护理：百普利适用于肠道功能或部分肠道功能不能或不愿吃足够数量的，常规的以满足机体营养需求的肠内营养治疗的病人。可用于导管喂养能量密度是1Kal/ml，正常速度是100-125ml/h（开始时速度宜慢）。该患者每天肠内营养剂500ml
从小肠营养管内匀速滴入，应保证在6—8小时内输入完毕，以保证给予肠道充分休息的时间。
2.8并发症的观察：
2.8.1术后出血的观察和护理：腹腔出血时切除术后较严重的并发症，发生率2%，一般发生在术后24—72小时内。[1]术后应严密观察生命体征的变化，特别是心率、血压的变化，腹部体征及引流管内引流液的颜色、性质、量。
2.8.2感染的观察和护理：脾切术后tuftsin水平下降，中性粒细胞吞噬功能下降，细菌可迅速繁殖而感染败血症。[2]
2.8.3静脉血栓的形成：脾切除后血小板数升高和血液黏稠度增加引起。脾切除24 h后即有血小板回升，一般于术后1～2周达高峰即是血栓形成的高发期。最常见的是门静脉的栓塞，亦可发生于视网膜动脉、肠系膜动静脉等部位，引起相应的临床表现。门静脉血栓常发生于脾切除后2周，临床表现为上腹钝痛、恶心、呕吐、血便、体温升高、白细胞计数增多及血沉加快等 。 在日常护理中我们指导家属经常按摩患者下肢，抬高患肢，多下床活动，避免在下肢穿刺。一旦发生血栓通过抗凝、禁食、输液及抗生素治疗。
3小结
遗传性红细胞增多症采用脾切除术来减轻症状。脾切除术后应重点观察病情变化，做好术后护理，减轻患者身体及心理的痛苦，提高其治疗效果。
参考文献
[1] 胡三元 腹腔镜临床诊治技术，[M]济南，山东科学技术出版社，2010：117
[2] 孙路南 遗传性球形红细胞增多症患儿实施脾切除术后护理[J].按摩与康复医学，2011，11（11）：126.