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原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组疾病.1999年美国Chapelhill根据受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.认为显微镜下多血管炎(MPA)是原发性系统性小血管炎中的一种,以小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死性改变、管壁及壁周嗜中性粒细胞浸润为主要病理特征,同时也可累及中等动脉如肾小叶间动脉和弓状动脉等的一种疾病.