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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝胆疾病,其特征为肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化破坏,胆管变形和节段性狭窄,病情呈进行性发展,最终可能导致肝功能衰竭和胆管癌。本病病因尚未明确,可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血、