儿童抗N-甲基D-天门冬氨酸受体脑炎临床特点并文献回顾

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目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法回顾性分析6例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 6例抗NMDAR脑炎患儿年龄2~10岁,男5例、女1例。3例患儿有前驱症状;6例患儿均有精神行为异常、惊厥,有共济失调2例,有锥体外系症状2例,口面部运动障碍2例,自主神经功能异常3例。6例患儿脑脊液常规、生化均无异常;5例血清/脑脊液寡克隆蛋白均为阳性,1例血清阴性、脑脊液阳性;6例患儿血清/脑脊液中抗NMDAR均为阳性;颅脑磁共振非特异性异常4例;6例患儿脑电图均显示弥漫性慢波,间有痫样放电,1例监测到非惊厥性癫痫持续状态;6例患儿均未检测到肿瘤。1例诊断后失访,5例以甲强龙联合丙种球蛋白治疗,4例行抗癫痫治疗。5例随访1年,3例无明显后遗症,2例有后遗症。结论儿童抗NMDAR脑炎有精神行为改变、抽搐发作、运动障碍、自主神经功能紊乱等临床表现;血清/脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断。
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