【摘 要】
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目的 分析中枢神经系统多发性神经鞘瘤病的临床特点及治疗.方法 从2008年1月至2015年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科诊治的1 045例椎管鞘瘤患者中,筛选出70例(6.
【机 构】
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100050,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科首都医科大学北京市神经外科研究所;
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目的 分析中枢神经系统多发性神经鞘瘤病的临床特点及治疗.方法 从2008年1月至2015年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科诊治的1 045例椎管鞘瘤患者中,筛选出70例(6.7％)中枢神经系统多发性神经鞘瘤病患者,均行手术治疗,回顾性分析其临床特点及治疗结果.结果 70例中,男/女=49/21(P=0.001),初次行椎管手术的年龄为10 ～72(43.0±14.9)岁,8例(11.4％)有家族史.18例椎管鞘瘤位于颈椎,6例位于上胸段(T1～6),39例位于下胸段(T7～12),58例位于腰椎.30例发生椎管马尾多发小结节,5例合并颅内单发非听神经鞘瘤,24例(34.3％)合并外周神经鞘瘤.57例(81.4％)接受单次椎管手术;13例(18.6％)因新发肿瘤行多次椎管手术,均为非节段性多发性神经鞘瘤病,且初次椎管手术年龄低于单次手术者[分别为(32.9±14.7)、(45.4±14.0)岁;P=0.006].手术全切除率为92.9％ (65/70).术后随访1个月至7年(中位数为50个月),其中痊愈38例(54.3％),好转24例(34.3％),稳定6例(8.6％),加重2例(2.9％).结论 多发性神经鞘瘤病椎管肿瘤多发生于下胸段和腰椎管内,颅内肿瘤少见.节段性患者或初次椎管手术年龄较大者预后相对较好,部分患者可因新发肿瘤而需要多次椎管手术治疗.
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