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背景:在近30年中,采用口服依曲替酯和阿维A治疗角化异常性疾病(DOK)是一项重大革新。许多DOK患者需要终身口服维A酸类药物治疗。然而,对于口服维A酸类药物治疗的DOK患者,随访的最长时间在成人和儿童分别为10年和11年。目的:本调查旨在收集25年前世界上首批口服维A酸类药物治疗DOK患者的长期回顾性临床资料,包括药物疗效、副作用及妊娠结局。方法:1979—1981年间,有30例DOK患者开始在本科接受口服依曲替酯治疗。回顾性分析这些患者的病历,并在可能时与患者进行访谈以获得下列信息:诊断、开始治疗的年