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背景：在近30年中，采用口服依曲替酯和阿维A治疗角化异常性疾病（DOK）是一项重大革新。许多DOK患者需要终身口服维A酸类药物治疗。然而，对于口服维A酸类药物治疗的DOK患者，随访的最长时间在成人和儿童分别为10年和11年。目的：本调查旨在收集25年前世界上首批口服维A酸类药物治疗DOK患者的长期回顾性临床资料，包括药物疗效、副作用及妊娠结局。方法：1979—1981年间，有30例DOK患者开始在本科接受口服依曲替酯治疗。回顾性分析这些患者的病历，并在可能时与患者进行访谈以获得下列信息：诊断、开始治疗的年