中国重型血友病A的临床表现异质性及早期预测指标

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目的研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标。方法收集223例重型血友病A患者(FⅧ:C≤2%)首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数(BMI)等资料进行分析。结果重型血友病患者首次出血年龄中位数1岁(0~35岁);首次出血〈1岁、≥2岁和≥6岁者分别为94/212(44.3%)、73/212(34.4%)和23/212(10.8%);首次关节出血年龄中位数2.25岁,首次关节出血年龄≤1岁、≥2岁和≥6岁者分别为24/94(25.5%)、54/94(57.
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