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近年来遗传性QT延长综合征(LQTS)的分子与遗传研究取得了突破性进展,架起了基础研究与临床心脏病学的桥梁,引导着人们开始从离子通道及基因水平去探索心血管疾病的根本原因.本文对以心律失常为突出表现的家族性心脏病的分子基础与治疗进展做一综述.1 遗传性LQTS1.1 LQTS的分子基础与离子通道LQTS包括两类,即Romano-Ward综合征(R-WS)与Jervell-Lang-Nielson综合征(J-L- NS).1991年Keating等[1]通过基因连锁分析证实了与LQTS相关的第一个基因位点在第