目的提高肾上腺髓质脂肪瘤的诊治水平。方法回顾性分析42例肾上腺髓质脂肪瘤患者的临床资料并复习有关文献。年龄23～72岁,平均45岁。男15例,女27例。左侧18例,右侧24例。偶发24例,腰痛13例,高血压、心悸、头晕4例(24h尿VMA增高),库兴综合征1例。病程1个月～7年。B超、CT或MRI检查,诊断髓质脂肪瘤38例。经腰部第10或11肋间径路行开放手术单纯性切除肿瘤33例,标准腹腔镜下切除肿瘤8例,手助腹腔镜下切除肿瘤1例。结果42例中,患者术后病理检查均证实为髓质脂肪瘤,其中伴腺瘤2例,伴肉芽肿性炎症1例。37例获随访,随访时间3个月～10.5年,未见肿瘤复发,4例因高血压误诊为嗜铬细胞瘤患者,术后血压均恢复正常。结论部分肾上腺髓质脂肪瘤伴有内分泌功能,影像学检查是肾上腺髓质脂肪瘤术前诊断的主要手段,开放或腹腔镜下单纯切除肿瘤为主要治疗方法,对肿瘤直径<3.5cm的偶发性肾上腺髓质脂肪瘤也可积极手术。